Ювенилният дерматомиозит е хронично мултисистемно възпалително заболяване, което засяга скелетните мускули и кожата. Често срещано е при деца на възраст между 5 и 14 години.
В началото децата са отпаднали и се уморяват лесно. Изпитват слабост в мускулите и имат повишена температура. Когато мускулната слабост засегне шията, кръста и корема, децата не могат да поддържат главата си изправена и да стоят седнали.
От кожните промени са характерни отоци по клепачите, около колената, гърба, гърдите, седалището и ноктите.
На допир кожата е грапава. Много рядко се срещат прояви от страна на сърдечносъдовата система.
Ювенилният дерматомиозит е възможно да засегне почти всички органи и системи. При засягане на храносмилателната система се развиват язви и се наблюдават затруднения в преглъщането на храната. Ако бъде поразена дихателната мускулатура се наблюдават затруднения в дишането, от страна на бъбреците може да се развие гломерулонефрит и т.н.
Точната причина за заболяването е неизвестна. Предполага се, че роля в развитието на ювенилния дерматомиозит играят различни инфекции, прием на някои лекарства, облъчване с UV лъчи и ваксинации.
Съществуват пет диагностични критерия, предложени от Bohan и Peter:
- наличие на прогресираща и симетрична слабост на проксималните мускули;
- типични кожни изменения;
- завишени стойности на един или повече от следните ензими: ASAT, ALAT, LDH, креатининкиназа;
- промени в ЕМГ (електромиография);
- установяване на характерни патологични изменения при мускулна биопсия.
Диагнозата е сигурна при наличие на кожни промени (обрив по клепачите, еритематозни папули по ставите) и при наличие на други 3 критерия от оставащите. Възможно е да се установят оток и деформация на съдовете, намиращи се под нокътната плочка.
Това се извършва чрез метод, наречен капиляроскопия. За подкрепяне на диагнозата може да се направи ядрено-магнитен резонанс на бедрената мускулатура. Извършва се и кръвен тест, чрез който се откриват отклонения в ензимните стойности и наличие на автоантитела.
Лечението започва с високи дози кортикостероиди, като дозата постепенно се намалява. По преценка на лекуващия лекар в терапията могат да бъдат включени и биологични препарати, цитостатици и имуноглобулини.
При 30-50% от децата се постига ремисия за период от 2 години. При останалата част възниква рецидив след постигане на период на ремисия или се наблюдава постоянна болестна активност.
Източници:
