Автоимунната хемолитична анемия (АХА) е рядко заболяване на кръвта, при което имунната система атакува и разрушава собствените червени кръвни клетки на организма. 

При това състояние тялото произвежда антитела, които грешно идентифицират здравите еритроцити като заплаха и ги унищожават преждевременно. Нормално червените кръвни клетки живеят между 100 и 120 дни, но при тежки случаи на АХА те оцеляват само няколко дни, което води до опасен недостиг на кислород в организма. 

Заболяването може да се развие бързо или постепенно и засяга както деца, така и възрастни, като при децата обикновено е временно, докато при възрастните може да придобие хроничен характер.

Какво представлява автоимунната хемолитична анемия?

Автоимунната хемолитична анемия възниква, когато имунната система не работи правилно и грешно идентифицира червените кръвни клетки като чужди или нежелани вещества. Вместо да ги защитава, тялото произвежда антитела срещу еритроцити, които ги атакуват и причиняват тяхното ранно разрушаване. Този процес на разрушаване на червените кръвни клетки води до недостиг на кислород в тялото и развитие на анемия.

Снимка: Canva

При деца това състояние е рядко и обикновено временно, докато при възрастни може да стане хронично заболяване, което се завръща периодично. Според данни от американски медицински центрове, по-малко от 0,2 на 100 000 души развиват АХА преди 20-годишна възраст, като най-засегнати са децата в предучилищна възраст.

Причини за автоимунна хемолитична анемия

Причините за анемия при деца и възрастни могат да бъдат разнообразни. Кръвните клетки се произвеждат в костния мозък, като червените кръвни клетки са отговорни за транспортирането на кислород чрез хемоглобина. При AIHA белите кръвни клетки произвеждат грешни антитела, които се прикрепят към червените клетки и ги унищожават.

Това може да се случи поради излагане на определени токсини или химикали в медикаменти, като вторична хемолитична анемия може да възникне като усложнение след инфекция, при несъвместимо кръвопреливане или когато кръвната група на неродено бебе е различна от тази на майката. Автоимунни заболявания и кръв са тясно свързани, като ревматоиден артрит, системен еритематозен лупус, синдром на Шьогрен, улцерозен колит и чернодробни заболявания могат да предизвикат развитието на АХА.

Вирусни тригери за анемия

Според проучвания, публикувани в медицински издания, вирусни тригери за анемия включват микоплазма пневмония, вируса на Епщайн-Бар, морбили, паротит, рубеола, варицела (която причинява варицела), хепатит, HIV и цитомегаловирус. При повечето случаи антителата и анемията изчезват след овладяване на инфекцията.

Типове автоимунна хемолитична анемия

AIHA се класифицира по два начина - топла срещу студена и първична срещу вторична.

Топла хемолитична анемия

Топлата хемолитична анемия е най-честият тип, представляващ 80-90% от случаите. При този вариант IgG антителата се свързват с червените кръвни клетки при нормална телесна температура (37°C). Симптомите обикновено се появяват постепенно през няколко седмици или месеца и включват бледа или пожълтяла кожа, умора, замаяност и сърцебиене.

Снимка: Canva

Студова аглутининова болест

Студовата аглутининова болест представлява 10-20% от случаите на AIHA. При този тип IgM автоантителата, известни като студени аглутинини, се свързват с червените кръвни клетки при излагане на студени температури между 0° и 4°C. Студената среда или вирусна инфекция могат да предизвикат симптоми като умора, студени ръце и крака, болка в гърдите и гърба на краката, повръщане, синьо оцветяване на ръцете и стъпалата, болест на Рейно и сърдечни проблеми.

Автоимунната хемолитична анемия симптоми

Общите симптоми на Автоимунната хемолитична анемия включват ниска температура, слабост и умора, затруднена концентрация, бледност, учестен пулс, задух и жълтеница и анемия, при която кожата и очите придобиват жълтеникав оттенък поради високи нива на билирубин. Други признаци са тъмна урина, мускулни болки, главоболие, гадене, замаяност при изправяне и болезнен език.

Диагностика: Тест на Кумбс и други изследвания

Диагнозата на Автоимунната хемолитична анемия изисква задълбочено изследване. Тестът на Кумбс (директен антиглобулинов тест) е отличителният белег на заболяването - положителен резултат показва наличие на автоантитела върху повърхността на червените кръвни клетки.

Пълната кръвна картина измерва нивата на хемоглобин и хематокрит, като ниски стойности сигнализират за анемия. Хемоглобин и билирубин изследвания са ключови - високите нивá на билирубин показват разрушаване на кръвни клетки. Ретикулоцитният тест определя дали костният мозък произвежда червени кръвни клетки с подходяща скорост, докато хаптоглобиновият тест показва колко бързо се разрушават червените клетки.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

Според експерти от водещи медицински центрове, между 70 и 80% от пациентите не се нуждаят от лечение или изискват минимална интервенция при леки форми на заболяването. Когато обаче анемията е тежка, се прилагат различни терапевтични подходи.

Снимка: Canva

Кортикостероидно лечение

Кортикостероидното лечение е първата линия терапия при първична АХА. Лекарите предписват кортикостероиди или кортизоноподобни медикаменти, които отслабват имунния отговор и помагат за подобряване на симптомите при повечето типове АХА. При тежки случаи, когато тези лекарства не са ефективни, се прилага имуносупресивна терапия с медикаменти, които потискат имунния отговор и позволяват на стволовите клетки в костния мозък да се развиват.

Спленектомия при анемия

Ако медикаментозното лечение не е ефективно, може да се наложи хирургична намеса. Спленектомията при анемия включва премахване на далака, който е отговорен за отстраняването на аномални червени кръвни клетки от кръвообращението. Чрез премахването му организмът може да запази тези клетки и да предотврати анемията.

Реакция след кръвопреливане

При тежки симптоми и неефективност на другите методи може да се наложи реакция след кръвопреливане. Въпреки че това е спасително при критични състояния, кръвопреливането носи рискове и се използва само когато е абсолютно необходимо.

Продължителност на живота при АХА

Датско проучване от 2022 г., обхващащо 37 години наблюдение, показа, че повече от 80% от хората с първична AIHA оцеляват поне една година след диагнозата, докато при вторична хемолитична анемия този процент е около 70%. Продължителността на живота при AIHA варира - средната преживяемост при първична форма е 9,8 години, докато при вторична форма е 3,3 години. Тези данни подчертават важността на ранната диагностика и адекватното лечение.

Снимка: Canva

Превенция и управление на заболяването

Макар че не е възможно да се предотвратят всички типове АХА, лекарите могат да наблюдават рискови пациенти с вирусни инфекции или такива, приемащи определени медикаменти. Хората със студова форма трябва да се пазят топли, тъй като студената среда може да задейства разрушаването на червените кръвни клетки.

Експертите препоръчват избягване на хора с инфекции, редовно миене на ръцете и зъбите за намаляване на риска от инфекции, както и годишна ваксинация против грип за предотвратяване на усложнения.

Автоимунната хемолитична анемия е сериозно, но управляемо състояние, което изисква внимателно медицинско наблюдение и индивидуален подход към лечението. Разпознаването на ранните симптоми като умора, бледност, жълтеница и задух е от критично значение за навременна диагноза. Съвременните терапевтични възможности - от кортикостероиди до имуносупресивна терапия и хирургични интервенции - предлагат надежда за подобряване на качеството на живот и преживяемостта при пациентите с АХА. При подозрение за симптоми е важно незабавно да се потърси медицинска консултация.

Съдържанието е информативно и не представлява консултация, препоръка или съвет. При въпроси относно вашето здраве, медицинско състояние или лечение, задължително се консултирайте с медицински специалист.

----------------------------------------------

Източници

 

  1. Автоимунна хемолитична анемия. Medical News Today.
  2. Автоимунна хемолитична анемия. Национален институт по здравеопазване - Информация за редки заболявания, септември 2015.

  3. Автоимунна хемолитична анемия. Mount Sinai - Здравна библиотека.

  4. Автоимунна хемолитична анемия. Университет на Чикаго - Педиатрична клиника.

  5. Chwistek, M. Автоимунна хемолитична анемия. Winchester Hospital Health Library, септември 2015.

  6. Студова аглутининова болест. Национална организация за редки заболявания.

  7. Dhaliwal, G., Cornett, P. A., & Tierney, L. M. Хемолитична анемия. American Family Physician, 69(11), 2599–2607, юни 2004. 

  8. Hansen DL, et al. Преживяемостта при автоимунна хемолитична анемия остава ниска - резултати от национално проучване с 37 години проследяване. 2022. 

  9. Хаптоглобин. Lab Tests Online, юни 2016.

  10. Хемолитична анемия. Национален институт по сърдечни, белодробни и кръвни заболявания.

  11. Phillips J, et al. Хемолитична анемия: оценка и диференциална диагноза. American Family Physician, септември 2018.

  12. Брой червени кръвни клетки (RBC). Lab Tests Online, ноември 2018.

  13. Топла антителна хемолитична анемия. Национална организация за редки заболявания, 2016