Какво представлява заболяването феохромоцитом? На този въпрос отговарят специалистите от ВМА.
По повод Световния ден на редките болести, които беше отбелязан на 28 февруари, те подготвиха изчерпателна информация и съвети за различни заболявания, влизащи в списъка на редките – включително за феохромоцитомът.
Това е сравнително рядко ендокринно заболяване. Представлява тумор, развиващ се от сърцевината на надбъбречната жлеза (т.нар. медула).
Същият тумор, произхождащ от симпатикусовите нервни ганглии в областта на шията, корема, гръдния кош, таза и пикочния мехур, носи наименованието параганглиоми.
И при двата тумора се секретират значими количества катехоламини – адреналин (епинефрин) и норадреналин (норепинефрин). При някои случаи се отделя допамин.
Колко често се среща?
„Честотатата на феохромоцитом се изчислява на 2-8 случая на 1 млниона. Засяга по равно двата пола. Може да се открие при всяка възраст, но най-често се установява в 4-о и 5-о десетилетие. По-често туморът засяга дясната надбъбречна жлеза (65%). Рядка е двустранната локализация (10%)“, пояснява подп. доц. Цветелина Тотомирова, началник на Клиника по ендокринология и болести на обмяната.
Феохромоцитомите са в по-голямата си част доброкачествени (90%). При параганглиомите злокачествените случаи достигат 35%
При повечето пациенти се наблюдават тежки хипертонични кризи. Смята се, че хипертоничните кризи възникват след настъпил спонтанен кръвоизлив в рамките на тумора или могат да бъдат предизвикани от натиск върху формацията.
Провокиращ момент за възникване на хипертонична криза са различни физически стимули – пристягане, прегъване на корема, прехранване, удари в коремната област или при уриниране при пациенти с параганглиоми на пикочния мехур.
При хирургична интервенция върху тумора може да се предизвика отделяне на значими количества катехоламини и това да доведе до ексцесивно завишаване на кръвното налягане, свързано с реален риск за живота на пациента.
Какви са симптомите?
Клиничната картина е неспецифична и имитира различни състояния, което води до определяне на феохромицитома като „великия имитатор”. Симптомите на феохромоцитом включват:
- зачервяване на кожата,
- прекордиална болка,
- сърцебиене,
- хипертонични кризи,
- ускорен пулс,
- гадене,
- повръщане,
- тревожност,
- главоболие,
- изпотяване,
- промяна в телесното тегло,
- метаболитни нарушения.
Обикновено се изявяват само част от симптомите като последните са с различна продължителност. Най-чести са главоболието, ексцесивното изпотяване и палпитациите.
Как се диагностицира?
Феохромоцитомът се устновява при 0,1-0,6% от хората с артериална хипертония и в 4-10% от лицата със случайно установен тумор на надбъбрека. Около 30% от случаите на диагностициран феохромоцитом/параганглиом са част от генетични фамилни заболявания като множествена ендокринна неоплазия 2, синдром на von Hippel Lindau, неврофиброматоза тип 1 и различни други видове мутации.
Ето защо диганостицирането му е свързано с проверка на цялостна фамилна анамнеза, търсене на генетични маркери и допълнително търсене на симптоматика, характерна за съответния синдром, а също и изследване на други членове на семейството.
Понастоящем метод за доказване на повишена секреция на катехоламини е изследването на плазмени метанефрини. Препоръчва се пациентът да е бил в покой в легнало положение около 20 минути преди изследването. Друг метод е изследването на метанефрини в 24-часова урина или в рамките на различен период след криза.
При изказано съмнение за заболяването се прави образно търсене на локализацията на формацията – чрез СТ или MRI, при извън надбъбречно разположение се използават и сцинтиграфски методи или PET скен.
Каква е тепапията?
Лечението на феохромоцитома е оперативно, като се предпочита лапароскопската оперативна интервенция. За контрол на хипертонията се изполват алфа-блокер, бета-блокери. Основните усложнения, които могат да настъпят след операцията, са хипотония, хипертония и хипогликемия (ниска кръвна захар).
Ето защо се препоръчва внимателно мониториране на кръвното налягане, сърдечната честота и кръвната захар в рамките на 24-48 часа след операцията.
Пациентите се насочват за контрол на плазмени или уринни метанефрини в рамките на 2-6 седмици следоперативно, с цел да се проследи ефекта от оперативно лечение. Хормоналният контрол следва да се провежда всяка година, за да се изключи рецидив или метастатично заболяване.
Съдържанието е информативно и не представлява консултация, препоръка или съвет. При въпроси относно вашето здраве, медицинско състояние или лечение, задължително се консултирайте с медицински специалист.
