Генерализираният пустулозен псориазис (ГПП) е рядко и тежко кожно заболяване, което без навременно лечение може да бъде животозастрашаващо.
Това състояние се характеризира с внезапни епизоди на обостряне, които се проявяват с болезнени пустули (гнойни мехурчета), разпространени върху големи участъци от кожата.
Често тези епизоди са придружени от системни симптоми като висока температура, слабост и грипоподобни прояви, пише Health Line.
Какво представлява Генерализираният пустулозен псориазис?
ГПП, известен още като псориазис на фон Цумбуш, е най-тежката форма на пустулозен псориазис и значително се различава от по-често срещания плакатен псориазис.
Заболяването засяга само малка част от населението – според статистиките, честотата варира между 1 и 9 случая на 1 милион души годишно. Поради своята рядкост и внезапните пристъпи, ГПП представлява предизвикателство за диагностика и лечение.
Причини и механизъм на развитие
Основният „виновник” за възникването на ГПП е дисрегулацията на интерлевкин-36 (IL-36) сигналния път. В нормални условия IL-36 е блокиран от антагониста IL-36RA, който предотвратява прекомерното активиране на възпалителната каскада.
При пациенти с ГПП този антагонист липсва или не функционира правилно, което води до постоянна активация на IL-36α, IL-36β и IL-36γ. В резултат на това се развива мощна възпалителна реакция, която предизвиква клиничните симптоми на заболяването.
Симптоми и клинична картина
ГПП се характеризира с:
- Разпространени, болезнени пустули, които могат да се сливат в големи гнойни зони.
- Зачервяване и лющене на кожата.
- Висока температура и втрисане.
- Умора и слабост.
- Загуба на белтък и течности, което може да доведе до дехидратация и електролитен дисбаланс.
В някои тежки случаи, ГПП може да доведе до органна недостатъчност, сепсис и дори смърт, ако не бъде лекуван своевременно.
Диференциална диагноза
Поради това, че ГПП има някои общи черти с други кожни заболявания, лекарите използват диференциална диагноза, за да определят точно дали даден пациент страда от ГПП или от друго състояние. Това е стъпката, при която се отхвърлят други възможни диагнози.
- Остра генерализирана екзантематозна пустулоза (АГЕП) – реакция към медикаменти.
- Синдром на Стивънс-Джонсън – тежка лекарствена реакция.
- Бактериални кожни инфекции.
Точната диагноза се поставя чрез хистологични изследвания и специфични маркери за възпаление.
Възможни методи за лечение на генерализираният пустулозен псориазис
Биологичните лекарства се насочват към специфични възпалителни медиатори, като:
- Спезолимаб (Spevigo) – лекарство, което селективно блокира IL-36 рецептора и прекъсва възпалителната каскада. Действа изключително бързо – в рамките на 24-72 часа.
- Инфликсимаб (Remicade) – използван при тежки пристъпи за бързо потискане на възпалителния процес.
- Иксекизумаб (Taltz) и секукинумаб (Cosentyx) – алтернативи, ако първоначалното лечение не е ефективно.
Възможни са и перорални медикаменти за третиране на заболяването, като например апремиласт (Otezla), което намалява тежестта на симптомите в рамките на 2-3 седмици. Циклоспорин е друг медикамент, имуносупресор, използван за бързо овладяване на заболяването. Изплват се и:
- Метотрексат: подходящ за хронична форма на ГПП, но не се препоръчва за бременни и пациенти с чернодробни или бъбречни заболявания.
- Перорални ретиноиди (изотретиноин, ацитретин): производни на витамин А, използвани за контрол на кожните симптоми.
- Преднизолон: стероид, който се използва в крайни случаи, но крие риск от усложнения при дългосрочна употреба.
В някой случаи локални терапии с кортикостероидни кремове и емолиенти се използват, като поддържаща
терапия, но не са ефективни при тежки обостряния.
Генерализираният пустулозен псориазис е рядко, но сериозно автоимунно заболяване, което изисква своевременна диагностика и агресивно лечение.
Новите биологични терапии дават надежда за по-добър контрол върху болестта, но предизвикателството остава в индивидуалния подход към лечението. Пациентите с ГПП трябва да бъдат под постоянно наблюдение на дерматолог, за да се избегнат тежките усложнения и да се подобри качеството на живот.
Съдържанието е информативно и не представлява консултация, препоръка или съвет. При въпроси относно вашето здраве, медицинско състояние или лечение, задължително се консултирайте с медицински специалист.
